Acute lymphoblastic leukemia: primary bone manifestation with hypercalcemia in a child / Leucemia linfoblástica aguda: manifestação óssea primária com hipercalcemia em criança

ABSTRACT Primary bone manifestation associated with hypercalcemia is an infrequent presentation of acute lymphoblastic leukemia (ALL) in children. An 8-year-old girl was admitted with bone and abdomen pain, vomiting, fever, headache, anemia, elevated serum calcium and normal parathyroid hormone levels. Bone radiographs: osteolytic lesions. Bone marrow biopsy showed an infiltration by ALL with immunohistochemical positivity for CD45, CD20, CD79a, TdT and CD10, clinically characterized by hypercalcemia, multifocal osteolytic lesions and single cytopenia. Bone marrow biopsy was a relevant aid in establishing the diagnosis of multifocal osteolytic lesions, associated with hypercalcemia.

RESUMO Apresentação óssea primária associada à hipercalcemia é manifestação clinicolaboratorial infrequente de leucemia linfoblástica aguda (LLA) em crianças. Relatamos o caso de uma criança do sexo feminino, 8 anos, admitida com dores ósseas e no abdômen associadas a vômitos, febre, cefaleia, anemia, hipercalcemia e níveis de paratormônio normais. Radiografias ósseas apresentaram lesões osteolíticas. Biópsia de medula óssea demonstrou infiltração por LLA com positividade imuno-histoquímica para CD45, CD79a, TdT e CD10, clinicamente caracterizada por hipercalcemia, lesões osteolíticas multifocais e citopenia única. A biópsia de medula óssea é importante ferramenta no estabelecimento do diagnóstico de lesões osteolíticas multifocais associada à hipercalcemia.

Diretrizes para diagnóstico morfológico em síndromes mielodisplásicas / Guidelines for morphological diagnosis of myelodysplastic syndromes

As síndromes mielodisplásicas são reconhecidas como doenças que se originam nas células-tronco da medula óssea e que requerem avaliação sistemática e criteriosa de sangue periférico e medula óssea para seu correto diagnóstico. O objetivo deste relato é estabelecer os critérios morfológicos (cito-histológicos) como parâmetros para o diagnóstico de SMD em amostras de sangue periférico e medula óssea, com especial direcionamento aos hematologistas e patologistas clínicos que exercem a hematologia laboratorial na sua rotina de trabalho. Os principais achados morfológicos são listados no final deste relato, na forma de "check-list", objetivando a sistematização sobre estes achados.

Myelodysplastic syndromes require both thorougly and systematic blood smear and bone marrow examinations. The main goal of this report is to establish criteria of the morphological ( cyto-histological) features, as parameters for the diagnosis of myelodysplastic syndromes ( MDS) from peripheral blood smears and bone marrow samples, with especial address to hematology and pathology practitioners. The main features are listed ( checklist) at the end of this report, in order to synthesize them.

Isolated Richter's syndrome in central nervous system: case report

Linfoma não Hodgkin difuso de grandes células em paciente portador de leucemia linfóide crônica (LLC), ou síndrome de Richter, é complicação rara e grave nesta leucemia. Síndrome de Richter isolada no sistema nervoso central é muito rara, tendo sido encontrados apenas 12 casos descritos. Descrevemos paciente de 74 anos, que apresentou linfoma não Hodgkin difuso de grandes células em região frontal direita, simulando glioblastoma multiforme.

Determinação da expressão da molécula de adesão CD56 em plasmócitos no mieloma múltiplo através de estudo imuno-histoquímico / CD56 adhesion molecule expression by plasma cells in multiple myeloma immunohistochemistry

O papel das moléculas de adesão celular, na fisiopatologia do mieloma múltiplo (MM), tem sido alvo de vários estudos nos últimos anos. A expressão de CD56 pelos plasmócitos tumorais está associada a comportamento clínico menos agressivo da doença, e sua perda tem sido descrita na fase de leucemização plasmocitária. A determinação da expressão da molécula CD56 pelos plasmócitos tumorais pode ser obtida através de citometria em fluxo, revelando positividade em 55 por cento a 78 por cento dos casos. No presente estudo, objetivamos verificar a expressão da molécula CD56 por plasmócitos tumorais na medula óssea de portadores de MM, utilizando o estudo imuno-histoquímico das amostras histológicas obtidas ao diagnóstico. Analisamos as amostras de medula óssea de vinte portadores de MM, e realizamos o estudo imuno-histoquímico para determinação da expressão das cadeias leves kappa e lambda e da molécula CD56 pelos plasmócitos tumorais. A expressão da molécula CD56 foi importante em três casos, moderada em seis, discreta em quatro e negativa em sete. O estudo imuno-histoquímico mostrou-se válido para determinação da expressão de CD56 por plasmócitos tumorais em portadores de MM, fornecendo resultados semelhantes aos descritos para os obtidos por citometria em fluxo. Através do estudo imuno-histoquímico, foi possível observar variações da expressão da molécula CD56

over the last years. The CD56 expression by neoplasticplasma cells is related to a less aggressive clinical course,and its loss is described in plasma cell leukemia. Theevaluation of the CD56 expression may be obtained byflow cytometry, with positivity in 55% to 78% of cases. Inthis study, we verified the CD56 expression by plasma cellsin bone marrow of myeloma patients usingimmunohistochemistry in samples obtained at diagnosis.We analyzed bone marrow of 20 myeloma patients andperformed immunohistochemistry to determine theexpression of the kappa and lambda light chains and CD56by neoplastic plasma cells. The CD56 expression wasimportant in three samples, moderate in six, discrete infour and negative in seven. Immunohistochemistry wasvalid to determinate CD56 expression by neoplastic plasmacells in myeloma patients, giving similar results whencompared with flow cytometry. It was possible to evaluatethe variations in the CD 56 expression using this method.The role of adhesion molecules in the physiopathologyof multiple myeloma has been the target of many studies.

Myelodysplastic syndromes (MDS): prognostic factors and scoring systems

To evaluate the score systems of Cassano and Sanz and suggest a new one. Design: Case series. Location: Teaching hospitals: EPM UNIFESP and Faculdade de Medicina de Botucatu. Participants: 59 patients diagnosed from 1979 to 1992. Intervention: Evaluation of clinical-laboratorial data. Measurement: Statistical comparison, uni and multivariate analysis and actuarial survival curves. Results: Cassano's system divided the patients into high and low risk (p=0.0966) while Sanz's gave high, intermediate and low risk (p=0.0108). The univariate analysis showed hemoglobin, WBC count, E/M ratio, liver size and blast percentage in BM as statistically significant. The multivariate analysis showed blast percentage in BM (p=0.004) and Hb (p=0.050) as signigicant. Our system, considering the multivariate analysis data, divided the patients into high, intermediate and low risk (p=0.0038). Conclusions: Sanz's system was more functional than Cassano's, while ours showed predictive survival value and ease of use in clinical practice.

Síndromes mielodisplásicas: avaliaçäo clínica, hematológica e histopatológica da medula óssea em 23 casos / Myelodysplastic syndromes: clinical, hematological and histological evaluation of bone marrow in 23 cases

As mielodisplasias säo síndromes mieloproliferativas, com possível evoluçäo para leucemia aguda, mal conceituadas e com rica sinonímia. Com o objetivo de contribuir para seu melhor conhecimento, revimos os aspectos clínicos, laboratoriais (hemoglobina fetal, ferro sérico, transferrina) e morfológicos (hemograma, mielograma e biópsia de aspiraçäo de medula óssea) de 23 casos. Os casos foram distribuídos segundo o grupo cooperativo FAB (French-American-British): 1) anemia refratária (RA) - cinco casos; 2) RA com sideroblastos (RAS) - quatro casos; 3) leucemia mielomonocítica crônica (LMMoC) - nenhum caso; 4) RA com excesso de blastos (RAEB) - três casos; e 5) RAEB com transformaçäo leucêmica (RAEBt) - 11 casos. Nos casos limítrofes ou com hipocelularidade medular, o estudo histológico de medula óssea foi essencial para a classificaçäo, com ênfase no encontro de agregados blásticos centrais, achado indicativo de transformaçäo leucêmica iminente